三尖瓣下移畸形的诊断

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选择性左心室造影。可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶,左心室腔弯曲,收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全。成年患者宜作冠状动脉造影,以了解冠状动脉有无病变。返回搜狐,查看更多

【诊断】

(2)
胸部X线检查。左心室增大,但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。肥厚型梗阻型心肌病晚期病例则左心房、右心室亦可增大,肺野血管郁血。

(三)切面超声心动图和多普勒检查:显示三尖瓣前瓣叶增大,活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移,发育不良,活动度差。三尖瓣关闭延迟,瓣膜位置左移,室间隔动作反常。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔,功能性右心室腔纵径缩短。多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。

梗阻型心肌病由于病因不明,所以,对于此种疾病的预防较为困难。前面我们讲解了梗阻型心肌病的临床症状表现,如果发现自己有梗阻型心肌病的典型表现,应及时到医院做检查,配合医生做好以下项目的检查工作,以便更好的确诊疾病。

(四)右心导管和选择性造影:右心房腔巨大,压力增高,压力曲线a波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线,腔内心电图则为右心室型,并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流,右心室收缩压正常舒张末压升高,有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置,功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左缘,右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。肺动脉总干及分支细小,心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。 

(4)
超声心动图检查。显示左心室壁显著增厚,心室间隔较心室后壁更为肥厚,左心室腔小,流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例,故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5~1%。

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